先天性胃出口梗阻(Congenital Gastric Outlet Obstruction, CGOO)是一种较为罕见的出生缺陷,通常在新生儿期或婴儿期被发现。其形成原因主要有以下几种:
- 1.幽门肥厚性狭窄(Pyloric Stenosis):这是最常见的先天性胃出口梗阻原因之一。幽门是胃与小肠相连的部分,幽门肥厚性狭窄是指幽门肌肉异常增厚,导致胃内容物无法顺利通过进入小肠。具体原因尚不完全清楚,但可能与遗传因素、神经肌肉发育异常有关。
- 2.环状胰腺(Annular Pancreas):环状胰腺是指胰腺组织异常地环绕在十二指肠第二部分周围,导致十二指肠狭窄或梗阻。这种情况可能是由于胚胎发育过程中胰腺的异常旋转和融合所致。
- 3.十二指肠闭锁或狭窄(Duodenal Atresia or Stenosis):这是由于胚胎发育过程中肠道内腔的重新贯通不完全,导致十二指肠部分或完全闭锁。十二指肠闭锁通常发生在十二指肠的第二部分,可能与染色体异常(如唐氏综合征)有关。
- 4.肠旋转不良(Malrotation of the Intestine):在胚胎发育过程中,肠道的正常旋转和固定过程出现异常,导致肠系膜上动脉压迫综合征(Ladd'sbands),从而引起胃出口梗阻。
- 5.其他罕见原因:包括胃重复畸形、胃隔膜等,这些情况较为罕见,但在某些病例中也会导致胃出口梗阻。
先天性胃出口梗阻的症状通常包括频繁的呕吐(尤其是进食后不久)、体重不增或下降、脱水等。诊断通常通过临床表现、影像学检查(如上消化道造影、超声波)以及内镜检查等手段进行。治疗主要依赖于外科手术,具体手术方式取决于梗阻的类型和位置。