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严重呼吸困难:患者静息或轻微活动时即出现明显气促,可能与肺纤维化、肺大泡形成导致的肺功能衰竭有关。
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肺源性心脏病:长期肺部病变引发肺动脉高压,最终导致右心室肥厚、心力衰竭,表现为下肢水肿、颈静脉怒张等。
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呼吸衰竭:多因肺组织广泛纤维化或合并严重感染,导致氧合能力急剧下降,需依赖呼吸机支持。
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多系统并发症:
- 骨骼病变:约25%患者出现骨痛、病理性骨折,常见于肋骨、长骨等部位。
- 中枢神经系统受累:约15%患者出现头痛、癫痫、肢体瘫痪等神经症状,提示预后不良。
- 皮肤与关节症状:部分患者出现皮肤红斑、丘疹,以及关节疼痛、活动受限。
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其他晚期表现:体重持续下降、严重乏力、反复自发性气胸(发生率高达25%)等。
需注意,该病病程差异较大,约10%-20%患者会进展至终末期,需通过肺移植等手段改善生存。早期戒烟可显著延缓病情恶化。