1. 对症治疗
- 皮肤损害:局部注射1%普鲁卡因可防止皮损恶化;广泛皮肤松弛者可考虑整形手术。
- 消化道出血:需输血、止血治疗,必要时使用垂体后叶素。
- 心血管问题:高血压或冠脉供血不足者需扩血管、抗凝治疗,心衰或脑血管意外需紧急处理。
- 眼部病变:维生素E可缓解视网膜血管样条纹症状,严重者需激光治疗。
2. 药物治疗
- 氢氧化铝片可减少肠道磷吸收;
- 钙剂和维生素E对皮损及眼部症状有一定辅助疗效。
3. 生活方式管理
- 避免皮肤摩擦损伤,保持清洁;
- 严格监测血压/血脂,戒烟限酒;
- 均衡饮食、适度运动,控制体重。
4. 多学科协作
需皮肤科、眼科、心血管科等联合制定方案,定期随访评估病情变化。
提示:约50%患者可能出现视力减退,建议每6-12个月进行眼底检查。早期规范治疗可使多数患者维持正常生活能力。