左心发育不良需采取多阶段综合治疗方案，具体处理措施如下：
一、手术治疗（核心治疗手段）
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分期手术
- 第一阶段（Norwood手术）：出生后2-4天内实施，通过重建主动脉弓、扩大右心室流出道，改善体循环血流。
- 第二阶段（Hemi-Fontan手术）：6个月左右进行，减少右心室负荷，建立上腔静脉与肺动脉连接。
- 第三阶段（改良Fontan手术）：12-18个月完成，建立全腔静脉-肺动脉连接，实现生理性循环矫正。
- 手术需结合体外循环或深低温停循环技术，术后需密切监测心功能及并发症。
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心脏移植
适用于严重病例或分期手术失败者，需匹配供体并长期服用抗排异药物，术后生存率较高但存在感染风险。
二、术前术后管理
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术前处理
- 持续静脉滴注前列腺素E1维持动脉导管开放，呼吸机辅助通气（氧浓度21%），避免过度通气以维持肺血管阻力。
- 纠正水电解质及酸碱平衡，保持血氧饱和度80%-85%。
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术后监测
- 重症监护心率、血压、血氧等指标，防范心律失常和心力衰竭。
- 定期通过心脏超声评估心脏结构及功能恢复情况，调整药物或手术方案。
三、药物支持治疗
- 强心药：如多巴胺、多巴酚丁胺增强心肌收缩力。
- 利尿剂：呋塞米、螺内酯减轻心脏负担。
- 血管扩张剂：硝酸酯类药物改善循环。
- 抗感染药物：术后预防性使用抗生素（如头孢曲松钠）。
四、康复与长期管理
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康复护理
- 术后进行呼吸训练、肢体活动及心理疏导，促进功能恢复。
- 中医理疗（针灸、推拿）辅助改善血液循环。
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生活方式调整
- 避免剧烈运动、感染源接触，保持营养均衡。
- 接种流感疫苗降低呼吸道感染风险。
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定期随访
- 每3-6个月复查心脏超声、心电图，监测心脏功能及药物副作用。
五、特殊人群处理
- 胎儿期发现：产前通过超声心动图评估，多学科会诊制定出生后干预计划。
- 遗传因素相关者：建议遗传咨询，孕期无创DNA检测排查基因异常。
综上，左心发育不良需结合手术、药物、康复及长期监测的综合策略，早期干预可显著改善预后。
