脱屑性间质性肺炎(Desquamative Interstitial Pneumonia, DIP)是一种特发性的间质性肺病,其特点是气腔内有单核细胞的浸润,尤其是肺泡腔内有大量的巨噬细胞聚集。这种病症主要影响30至40岁的吸烟者,但也有报道指出它可以在更广泛的年龄段中出现,并且与长期吸烟有着密切的关系。
DIP的主要临床表现包括:
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咳嗽:大多数患者会出现持续性或阵发性的咳嗽,部分患者可能咳出少量粘痰或血痰。咳嗽是由于肺部炎症反应导致的,随着病情的发展,症状可能会加重。
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呼吸困难:这是最常见的临床症状之一,大约84%的患者会经历进行性加重的呼吸困难,尤其是在活动后更为明显。呼吸困难的程度通常反映了疾病的严重程度和进展速度。
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胸痛:约50%的患者可能会感到胸部疼痛,有时表现为胸骨后的疼痛,并伴有疲劳无力的感觉。胸痛可能是由于炎症影响到了胸膜或者是肺组织损伤所引起的。
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发热:虽然发热不是DIP的主要特征,但如果患者出现发热,这通常提示可能存在继发感染。发热通常是低度的,不超过38℃,并且伴随其他感染迹象如白细胞计数升高等。
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杵状指:在疾病晚期,一些患者可能会发展出杵状指,这是一种由于慢性缺氧导致的手指末端增厚、变宽的现象。
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影像学特征:X线胸片上可以看到两下肺毛玻璃样或网状片状阴影,边缘模糊,角形阴影从肺门沿心缘向肺底及周围边缘放散。高分辨率CT(HRCT)则更常显示出斑片状、胸膜下的磨玻璃样阴影,这些发现有助于诊断DIP与其他类型的间质性肺病相鉴别。
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病理特征:在组织病理学上,DIP的特点是肺泡腔内充满了含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞,以及Ⅱ型肺泡上皮细胞的肿胀和增生。肺间质中有淋巴细胞、浆细胞及嗜酸细胞的浸润,并存在轻度的间质纤维化。
治疗方面,戒烟被认为是最重要的措施之一,因为吸烟是已知的风险因素。对于那些对戒烟没有反应或者病情有所进展的患者,糖皮质激素如泼尼松可能是有效的治疗方法。其他支持性治疗包括吸氧疗法、止咳药物等,以缓解症状和支持患者的生活质量。
值得注意的是,尽管DIP的确诊需要通过支气管镜或开胸活检获取组织样本进行病理学检查,但在某些情况下,根据患者的临床表现、影像学特征以及排除其他可能性之后也可以作出拟诊。如果怀疑患有DIP,应及时就医并接受专业医生的评估和指导。