小儿 X - 连锁严重联合免疫缺陷病的初期症状多样,主要包括以下几个方面:
- 感染方面:由于免疫功能严重低下,患儿极易发生各种感染,且感染频繁、严重且难以控制。常见的有口腔念珠菌病,表现为口腔黏膜出现乳白色、微高起的斑膜,形似奶块,一般无疼痛,不易拭去;呼吸道感染也较为常见,如肺炎,症状包括发热、咳嗽、口唇青紫、哭闹不止、昏睡等;还可能出现持续性腹泻,多由反复消化道感染所致。还容易发生呼吸道合胞病毒、副流感病毒 3、腺病毒、卡氏肺囊虫感染以及革兰阴性菌败血症等。
- 皮肤表现:可能出现脂溢性皮炎,症状为皮肤红斑、覆盖油腻鳞屑或痂皮、轻度瘙痒等,且可十分严重,有时会与移植物抗宿主病发生混淆。颊黏膜、舌和会阴部可发生慢性深部溃疡。也有外胚层发育不全的报道。
- 胃肠道症状:可出现巨细胞病毒或其他病原菌引起的慢性肝炎,表现为恶心、腹胀、皮肤巩膜黄染等。还可能有严重消化不良等症状。
- 血液系统异常:包括中性粒细胞减少,红细胞发育不全,耐维生素 B12 和叶酸的大细胞贫血,患儿可出现面色苍白、头晕、视物模糊、浑身乏力、头昏耳鸣、烦躁不安等表现。
- 神经系统表现:可发生慢性脑病,如 Jamestown 和 Canyon 病毒引起的慢性进行性多灶性脑白质炎,出现偏盲、记忆力障碍、智力低下等症状。
生长发育落后或停滞也是本病的显著特征,尤其是在重症联合免疫缺陷病表现更为突出,患儿可能体重不增,营养不良,极度消瘦。如果婴儿出现上述症状,应及时就医,进行相关检查,以便早期诊断和治疗。