小儿低氯性氮质血症综合征的形成主要与以下机制相关：
一、主要病因
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肾血流灌注不足
这是核心病因，常见于以下情况：- 心输出量减少（如心功能不全、休克）
- 体液丢失：呕吐、腹泻、烧伤或大出血导致有效血容量下降
- 血管收缩：使用血管收缩药物或ADH分泌异常
- 其他：术后血容量不足、肿瘤晚期全身衰竭等
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肾脏原发疾病
包括肾小球肾炎、慢性间质性肾炎、肾结核等，直接损害肾小管对氯离子的重吸收功能。 -
消化系统疾病
如胃肠道出血或炎症性肠病，导致氯离子摄入不足或丢失过多。 -
药物影响
利尿剂（如呋塞米）和肾毒性药物（如氨基糖苷类抗生素）可能干扰电解质平衡或直接损伤肾功能。
二、发病机制
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功能性肾衰竭
血容量不足时，肾脏启动保护性反应，减少肾小球滤过率，导致代谢废物（如尿素氮）排泄减少，形成氮质血症。 -
电解质失衡
- 氯离子通过消化道或尿液大量丢失
- 肾小管功能受损时，氯离子重吸收减少
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遗传因素
部分患儿存在基因突变，影响肾小管对氯离子的转运功能。
三、继发因素
严重水肿或腹水可能通过压迫血管导致相对性血容量不足，进一步加重肾灌注不良。长期电解质紊乱（如低钠血症）可形成恶性循环，加剧病情。
注：该病本质为肾前性氮质血症合并低氯血症，其发展过程可概括为：血容量/肾血流下降→肾小球滤过率降低→氮质代谢产物潴留+氯离子丢失或排泄异常→特征性临床表现。
