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疾病危害性
该病会导致肺泡表面活性物质异常积聚,阻碍氧气和二氧化碳交换,引发进行性呼吸困难、咳嗽、发绀等症状。若不及时治疗,可能发展为呼吸衰竭,甚至危及生命。疾病还可能引发肺部感染、肺纤维化等并发症,进一步加重病情。 -
预后情况
小儿患者的预后尤为严峻,文献指出约20%-25%的患儿可能在5年内因呼吸衰竭死亡,且婴幼儿因症状隐匿(如发育落后、呕吐等),易延误诊治。成人患者中,约5年生存率为80%,但需长期接受全肺灌洗等治疗以维持肺功能。 -
治疗挑战
目前尚无特效药物,主要治疗手段包括全肺灌洗和GM-CSF替代治疗,但需反复操作且存在复发风险。先天性或合并免疫缺陷的患儿治疗难度更大,预后更差。
综上,小儿肺泡性蛋白沉积症危害显著,需早期诊断并积极干预以改善预后。家长若发现孩子出现持续发热、呼吸困难、体重下降等症状,应及时就医排查。