额外肾（又称附加肾）的形成主要与胚胎发育阶段泌尿系统异常分化有关，具体机制涉及以下多因素共同作用：
一、胚胎期肾脏发育异常
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中肾管分化异常
在胚胎发育第4-8周，正常肾脏由中胚层的生肾组织分化形成。若生肾组织异常分裂或迁移，可能形成独立的第三肾脏芽基，并进一步发育为具备独立肾实质和包膜的额外肾。 -
输尿管芽异常分裂
输尿管芽是肾脏收集系统形成的关键结构。若输尿管芽在发育过程中出现异常分支或迁移受阻，可能诱导额外肾的生成，并伴随独立的尿液收集系统（如输尿管）。
二、遗传与环境因素
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遗传倾向
部分病例与基因突变或染色体异常相关，尤其是涉及肾脏发育的关键基因（如PAX2、RET等）可能影响肾芽基的形成。家族中若有额外肾病史，后代风险可能增高。 -
孕期致畸暴露
母亲妊娠早期接触放射线、特定药物（如沙利度胺）、化学毒素或感染等环境因素，可能干扰胚胎期肾脏的正常分化和迁移。
三、血管生成异常
额外肾通常拥有独立的血液供应系统，其血管多来源于主动脉下段或盆腔血管分支。胚胎期血管生成异常可能导致额外肾与正常肾的血管分离，形成独立血供。
四、与正常肾脏的解剖关系
额外肾可能独立存在（约占多数），或通过纤维组织与正常肾脏相连。其体积通常小于正常肾脏，但具备完整的肾单位和功能，部分病例可因尿液引流不畅引发积水或感染。
综上，额外肾的形成是胚胎发育早期多环节异常的综合结果，涉及遗传易感性、环境干扰及解剖发育缺陷的相互作用。
