一、核心饮食原则
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主食选择
- 优先选择全谷类（糙米、燕麦、荞麦等），避免红薯、甜玉米等高淀粉食物。
- 糖尿病患儿需控制碳水化合物占总能量的40%-70%，具体比例需结合类型调整。
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蛋白质与脂肪
- 肉蛋奶类：选择猪瘦肉、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋等优质蛋白；奶类推荐低脂或脱脂产品。
- 油脂类：使用橄榄油、菜籽油等植物油，避免黄油、猪油等高饱和脂肪。
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水果与蔬菜
- 水果：选择低糖水果（柚子、草莓、猕猴桃等），避免苹果、香蕉等高糖水果，每日限量约100g，两餐间食用。
- 蔬菜：以非淀粉类为主（菠菜、西兰花、黄瓜等），少量可食用胡萝卜、西红柿。
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烹饪方式
- 推荐蒸、煮、凉拌等少油少糖方式，避免煎炸红烧。
二、分类型饮食管理
1. 肝糖原贮积病（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ等）
- 生玉米淀粉：6月龄后开始，每次1.0-2.5g/kg，每日4-6次，与凉开水1:2冲调，避免加热或加柠檬汁。
- 配方粉：选择无蔗糖、乳糖的特殊医用配方，婴幼儿需少量多次喂养（2-3小时/次）。
- GSDⅠ型：碳水化合物占60%-70%，限制果糖、蔗糖；GSDⅢ型需高蛋白（25%-30%）、低碳水化合物（45%）。
2. 肌糖原贮积病（Ⅱ型）
- 高蛋白饮食：蛋白质占25%-30%，来源包括牛奶、鸡蛋、瘦肉等。
- 低糖水果：如圣女果、猕猴桃，避免高糖水果及蜜饯。
- 营养补剂：补充维生素D、钙、左旋肉碱等，必要时限制果糖摄入。
三、食谱示例
- 早餐：全麦面包+水煮蛋+低脂牛奶+草莓（约50g）。
- 午餐：糙米饭+清蒸鱼+西兰花+胡萝卜（少量）。
- 加餐：低糖酸奶+猕猴桃（约100g）。
- 晚餐：荞麦面+去皮鸡腿肉+凉拌菠菜。
四、注意事项
- 血糖监测：需定期检测血糖，尤其是禁食期间或调整饮食时。
- 个体化调整：不同类型及年龄需个性化方案，如GSDⅡ型需结合酶替代治疗。
- 避免诱因：禁食高糖食物（蛋糕、蜂蜜）、酒精及剧烈运动诱发低血糖。
建议在医生或营养师指导下制定详细食谱，定期评估营养状况及代谢指标。
