-
多系统损害
该病可累及皮肤、黏膜、内分泌系统及内脏器官,表现为皮肤黄瘤、黏膜损害(如声音嘶哑、呼吸困难)、尿崩症(多饮多尿)等。严重时可能引发呼吸道阻塞、窒息,甚至危及生命。 -
严重并发症风险
患者可能出现空蝶鞍综合征、高催乳素血症、腺垂体功能低下等内分泌紊乱,还可能并发溶骨性损伤、第二性征发育迟缓等。若累及大血管或骨组织,可能引发相应功能障碍。 -
生活质量与生命威胁
尿崩症需长期药物控制(如去氨加压素),严重者可能出现电解质紊乱;黏膜损害若未及时治疗,可能因感染或呼吸困难导致病情恶化。部分病例可能因治疗困难或延误出现不可逆损伤。 -
治疗挑战
目前尚无特效疗法,需根据病情选择药物(如糖皮质激素)、手术或物理治疗,但复发风险较高。重症患者需多学科协作管理,预后差异较大。
综上,该病需早诊早治,密切监测并发症,以降低健康风险。