巨人症与肢端肥大症是由生长激素(GH)过度分泌引起的疾病,两者的区别主要在于发病年龄:巨人症发生于骨骺未闭合的儿童和青少年,而肢端肥大症发生于骨骺闭合后的成年人。以下是针对这两种疾病的处理方法:
1. 治疗目的
- 去除或破坏肿瘤,抑制其生长,消除压迫症状。
- 恢复正常的GH作用,使GH和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)水平降至正常。
- 减轻症状、体征及代谢改变。
- 预防肿瘤复发,消除并发症。
2. 治疗方法
(1)手术治疗
- 首选方法:手术切除垂体肿瘤是治疗的首选,尤其是对于垂体微腺瘤或肿瘤未超过蝶鞍范围的患者。常用的手术方式包括经蝶窦显微外科垂体瘤切除术,具有创伤小、恢复快的特点。
- 术前准备:包括控制血糖、检查甲状腺功能、评估垂体功能等,以避免术中或术后并发症。
- 术后处理:需监测激素水平,必要时补充激素(如泼尼松、左甲状腺素钠)以预防垂体功能低下。
(2)药物治疗
- 适用情况:对于不适合手术的患者(如垂体大腺瘤或存在手术禁忌证),或术后GH水平未达标的患者。
- 常用药物:包括生长抑素类似物(如奥曲肽)、多巴胺受体激动剂(如卡麦角林)和GH受体拮抗剂(如培维索孟)。若单药效果不佳,可联合使用两种药物。
- 目标:将血GH水平控制在<2μg/L,IGF-1水平降至正常。
(3)放射治疗
- 适用情况:对于无法完全切除的肿瘤或术后复发的患者,可作为辅助治疗。
- 作用:通过放射线抑制肿瘤生长,降低GH水平,但起效较慢,可能需数年才能达到理想效果。
3. 联合治疗
- 对于复杂病例,可能需要联合手术、药物和放射治疗,以达到最佳效果。
4. 并发症管理
- 糖尿病:需积极控制血糖,必要时使用胰岛素。
- 甲状腺功能异常:根据情况补充或抑制甲状腺激素。
- 垂体功能低下:需长期激素替代治疗。
5. 长期随访
- 定期监测GH和IGF-1水平,评估肿瘤是否复发。
- 关注患者的生活质量,及时处理相关并发症。
巨人症与肢端肥大症的治疗需根据患者的具体情况制定个性化方案,通常以手术为主,辅以药物和放射治疗,并注重并发症的管理和长期随访。