治疗方法
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饮食调整:建议采用高碳水化合物、适量蛋白质的饮食,少量多餐,避免低血糖的发生。增加复合碳水化合物的摄入,如燕麦、糙米等,有助于维持血糖稳定。
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药物治疗:在低血糖发作时,可给予含糖食物或饮料,如葡萄糖片、果汁等,以迅速提高血糖水平。必要时可使用生玉米淀粉等药物维持血糖稳定。
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运动疗法:适当的运动可以提高肌肉利用葡萄糖的能力,改善症状。建议进行适度的有氧运动,如散步、游泳等。
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定期监测:定期检测血糖、肝功能等指标,以评估病情和调整治疗方案。
预后
虽然小儿糖原贮积病Ⅵ型无法根治,但通过上述管理措施,多数患儿的症状可以得到有效控制。随着年龄的增长,肝大和生长滞后的情况通常会有所好转,部分患儿在青春发育期后症状可能消失。