原发性肾上腺皮质功能减退症的药物治疗需以激素替代疗法为核心,结合病因及个体情况调整用药方案,具体推荐如下:
一、首选药物
-
糖皮质激素
- 氢化可的松:为生理性糖皮质激素的首选,模拟自然分泌节律,成人常规剂量为每日15-30mg,分2-3次口服(晨间剂量较大)。
- 泼尼松/醋酸泼尼松:适用于无法使用氢化可的松的患者,需根据病情调整剂量。
-
盐皮质激素
- 氟氢可的松:用于纠正醛固酮缺乏,调节钠钾平衡及维持血压,推荐剂量0.05-0.2mg/日,需根据血钾、血压水平调整。
二、病因相关用药(需结合具体病因)
- 抗结核药物(如异烟肼、利福平):适用于合并活动性结核的患者,需在结核控制后停药。
- 免疫抑制剂(如硫唑嘌呤):用于自身免疫性疾病诱发的肾上腺功能减退,需在医生指导下联用激素治疗。
三、用药注意事项
-
剂量调整原则
- 初始治疗从小剂量开始,逐渐递增至有效维持量。
- 合并糖尿病、肥胖或溃疡病患者需减少糖皮质激素剂量(常规量的1/3-1/4)。
-
应激状态处理
- 感染、手术等应激时需增加糖皮质激素剂量(如2-3倍常规量),预防肾上腺危象。
-
长期监测与随访
- 定期检测电解质、血压、血糖及激素水平,每年评估肾功能和心血管状态。
- 避免自行减停药物,防止病情反复或危象发生。
四、特殊情况用药
- 合并甲状腺功能减退:需先补充糖皮质激素2-4周,再逐步添加甲状腺素,避免加重肾上腺负担。
- 女性患者性激素缺乏:可联用小剂量雌激素;男性患者必要时补充睾酮。
综上,规范化的激素替代治疗(糖皮质激素+盐皮质激素)是控制病情的关键,联合病因治疗及个体化调整可显著改善预后。