疾病性质与根治可能性
肾淀粉样变性目前无法完全根治，其治疗目标主要为缓解症状、延缓肾脏功能恶化并提高患者生活质量。该病由淀粉样蛋白异常沉积于肾脏及其他器官引起，属于全身性疾病，治疗难度大且预后差异显著。部分患者通过早期干预可改善症状，但多数病例难以彻底消除淀粉样物质沉积。
治疗方法与效果
治疗手段包括针对病因的治疗（如控制慢性炎症或肿瘤）、支持治疗（控制血压、纠正电解质失衡）以及肾脏替代治疗（透析或肾移植）。对于轻链型（AL型）淀粉样变性，以硼替佐米为核心的化疗方案或自体造血干细胞移植可能显著延长生存期，但移植需满足严格条件（如年龄≤70岁、心脏未严重受累）。生物制剂如CD38单抗联合化疗可进一步提升疗效，但复发风险仍存在。
预后与生存率
预后因个体差异较大，部分患者存活期可达数年，而进展迅速者可能在1-2年内发展为肾衰竭。合并心脏淀粉样变的患者预后更差，心脏受累是主要死亡原因之一。肾移植虽能改善症状，但移植肾可能再次出现淀粉样沉积，长期存活率提升有限。血液透析或腹膜透析可延长生存时间，但对多器官衰竭患者效果不佳。
特殊病例与治疗进展
极少数符合条件的患者（如年轻、无严重器官损伤）通过自体造血干细胞移植可能实现临床治愈，但需权衡治疗风险。近年来新型药物（如免疫调节剂、靶向CD38单抗）的研发提高了生存率，5年生存率从15%提升至60%以上，但仍需长期监测复发可能。
综合管理建议
患者需定期监测肾功能、心脏功能及淀粉样蛋白负荷，通过低盐低蛋白饮食、避免肾毒性药物等措施延缓病情。心理支持与多学科协作治疗（如肾内科、血液科、心内科联合）对改善生活质量至关重要。
