淋巴管肌瘤病是一种罕见的多系统疾病,几乎只发生于女性,以育龄期女性为主。其早期症状常无特异性,具体如下:
- 呼吸系统症状
- 活动后呼吸困难:是较常见的早期症状,患者在进行体力活动如爬楼梯、快走等时,会比常人更容易出现气短、呼吸费力的情况。这是由于淋巴管肌瘤病会导致肺部的淋巴管和小气道被异常增生的平滑肌细胞侵犯,影响气体交换,使肺部通气功能下降。
- 反复发作的气胸:部分患者会以气胸为首发症状,表现为突然出现的一侧胸痛,疼痛性质多为针刺样或刀割样,持续时间较短,随后可出现胸闷和呼吸困难。气胸的发生是因为肺部的囊肿破裂,气体进入胸腔所致,且可能反复发生。
- 乳糜胸:约 20%-30% 的患者会出现乳糜胸。表现为胸腔积液,积液呈乳白色,是由于胸导管或其分支被阻塞或破坏,导致乳糜液漏入胸腔。患者可能会感到胸部闷胀、疼痛,伴有呼吸困难。
- 咳嗽、咯血和胸痛:咳嗽可为干咳或伴有少量咳痰,部分患者可能会出现痰中带血的情况。胸痛一般为胸部隐痛或钝痛,疼痛程度不一,可能与肺部病变累及胸膜或胸壁组织有关。
- 消化系统症状:当出现肺外受累时,部分患者可能会出现腹胀、腹痛等症状。腹部和盆腔 CT 检查可发现淋巴结肿大、腹膜后淋巴管肌瘤、肾血管肌脂瘤,少数患者还可能出现乳糜腹水。
在疾病早期,患者还可能有活动耐力差的表现。由于淋巴管肌瘤病的早期症状不典型,容易与其他呼吸系统疾病混淆,因此如果出现上述症状,尤其是育龄期女性,应及时就医,进行详细的检查,以便早期诊断和治疗。