小儿结节性多动脉炎(PAN)是一种累及全身中小动脉的坏死性血管炎,临床表现复杂多样,具体症状如下:
一、全身性症状
- 发热:多为持续性或周期性发热,常伴乏力、消瘦、多汗等非特异性表现。
- 关节与肌肉症状:关节痛(以下肢大关节为主)、肌肉疼痛或无力。
二、皮肤表现
- 皮下结节:沿浅动脉分布的痛性红色结节,多见于下肢,触痛明显,可伴紫癜、网状青斑、溃疡或指(趾)缺血性坏死。
- 其他皮损:红斑、荨麻疹样皮疹、坏疽等。
三、肾脏损害
- 典型表现:高血压(可进展为高血压脑病)、血尿、蛋白尿、管型尿。
- 严重并发症:肾梗死、肾动脉瘤破裂、急性或慢性肾功能衰竭,是主要死亡原因之一。
四、消化系统症状
- 腹部症状:弥漫性腹痛(易误诊为急腹症)、血便、脂肪泻、体重下降;严重者出现肠穿孔、腹膜炎或休克。
- 肝胆胰受累:急性胰腺炎、黄疸、转氨酶升高或急性胆囊炎。
五、神经系统症状
- 周围神经炎:多发性单神经炎、感觉异常、运动障碍或麻痹。
- 中枢神经损害:抽搐、瘫痪、视力障碍(如单盲)。
六、心血管及其他系统
- 心脏损害:冠状动脉炎可致心肌缺血、梗死,表现为心绞痛、心律不齐(如室上性心动过速)或心包炎。
- 其他器官受累:睾丸、附睾、卵巢或膀胱血管炎,表现为局部疼痛或功能障碍。
严重并发症提示预后不良
若出现肾功能衰竭、肠穿孔、心肌梗死或高血压脑病,需紧急干预。