苯丙酮尿症（PKU）是一种遗传性疾病，患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，导致苯丙氨酸不能正常代谢，从而引起苯丙酮体在血液和尿液中的积累。饮食治疗是PKU的主要管理手段，通过限制高苯丙氨酸食物的摄入，控制血苯丙氨酸浓度在理想范围内，以防止神经系统损害。
低苯丙氨酸食物
蔬菜和水果
低苯丙氨酸的蔬菜和水果是PKU患者饮食中的重要组成部分。例如，苹果、梨、葡萄、西瓜、菠萝、橙子、桃子、香蕉等水果，以及冬瓜、黄瓜、莴笋、番茄、丝瓜、胡萝卜、生菜、南瓜、白萝卜、小白菜、空心菜等蔬菜，都是低苯丙氨酸的选择。
这些食物不仅低苯丙氨酸，还能提供丰富的维生素和矿物质，有助于维持患者的营养平衡。
谷物和淀粉类食物
土豆、红薯、山药、大米、小麦粉等谷物和淀粉类食物是PKU患者的主要食物来源。这些食物相对苯丙氨酸含量较低，可以作为主食的补充。这些食物富含碳水化合物，提供能量，同时限制苯丙氨酸的摄入，有助于控制血苯丙氨酸水平。
无苯丙氨酸的特殊配方食品
特殊医学用途配方食品是PKU患者的重要饮食工具，这些食品经过特别处理，不含或低苯丙氨酸，适合患者长期食用。这些配方食品不仅能满足患者的营养需求，还能有效控制苯丙氨酸的摄入，是PKU患者饮食管理的基础。
特殊医学用途配方食品
婴儿配方奶粉
对于新生儿和婴儿，低苯丙氨酸的特殊配方奶粉是首选，可以快速降低血苯丙氨酸浓度。这些奶粉通常含有高比例的蛋白质和低苯丙氨酸，适合婴儿的营养需求。
特殊配方奶粉不仅能提供足够的营养，还能有效控制苯丙氨酸的摄入，是婴儿期PKU治疗的重要手段。
辅食和成人配方
对于年龄较大的儿童和成人，可以选择低苯丙氨酸的辅食和配方食品，如低蛋白米面、低苯丙氨酸的蔬菜和水果等。这些食品有助于维持患者的营养平衡，同时控制苯丙氨酸的摄入，防止血苯丙氨酸水平升高。
营养补充剂
维生素和矿物质
PKU患者由于饮食限制，容易出现多种营养素缺乏的情况，因此需要补充维生素B12、维生素B6、铁、锌、硒等。这些补充剂可以帮助维持患者的营养平衡，预防因饮食限制导致的营养不良。
酪蛋白糖巨肽
酪蛋白糖巨肽是一种低苯丙氨酸的蛋白质来源，可以改善PKU患者的营养状况，同时控制血苯丙氨酸浓度。这种补充剂不仅能提供蛋白质，还能通过其独特的营养成分帮助患者更好地管理病情。
饮食禁忌
高蛋白食物
PKU患者应避免摄入高蛋白食物，如肉类、鱼类、蛋类、奶制品、豆类等。这些食物含有较高的苯丙氨酸，摄入过多会导致血苯丙氨酸浓度升高，影响病情控制。
含阿斯巴甜的食物
阿斯巴甜是一种甜味剂，含有较高的苯丙氨酸，PKU患者应避免摄入。阿斯巴甜虽然甜度高，但对PKU患者来说是有害的，必须严格限制。
苯丙酮尿症的治疗主要依靠低苯丙氨酸饮食，通过选择低苯丙氨酸的食物、特殊医学用途配方食品和适当的营养补充剂，可以有效控制血苯丙氨酸浓度，维持患者的营养平衡和生长发育。同时，避免高蛋白食物和阿斯巴甜等有害物质的摄入，也是饮食管理的重要部分。
