烟雾病的表现复杂多样，主要包括以下几方面：
- 缺血性表现
- 短暂性脑缺血发作（TIA）：这是最常见的症状之一，约占全部烟雾病患者总数的 70% 左右。表现为突然出现的一过性肢体无力、肌张力降低或瘫痪，多为偏瘫，也可出现左右交替性偏瘫或双侧偏瘫。还可能伴有面瘫、一过性黑矇、感觉异常、眩晕及平衡障碍等。TIA 常由情绪紧张、哭泣、剧烈运动或进食热辣食物等诱发，发作后运动功能多数可完全恢复，病程呈良性，可自我缓解或停止发作。
- 脑梗死：表现为急性脑卒中症状，出现持续性的瘫痪、失语，部分患者可能有智力低下、视力或视野改变等情况。长期的缺血还可能导致儿童患者智力发育迟缓。
- 出血性表现：成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。出血后可出现头痛、意识障碍和肢体瘫痪等症状，大量出血可导致死亡。
- 其他表现
- 癫痫：部分患者会出现频繁的癫痫发作，可表现为部分性发作、大发作或者癫痫持续状态。
- 头痛：较为常见，疼痛性质多样，可能与脑缺血、颅内压变化等因素有关。
- 认知功能障碍：成人烟雾病患者在未经治疗的情况下会逐渐累及认知功能，影响记忆力、注意力、思维能力等。
需要注意的是，部分烟雾病患者为体检或做其他检查时偶然发现，没有任何症状。
