1. 病因与分类
肺动脉高压的病因复杂,主要与肺血管结构和功能异常(即肺血管重构)相关,可能由以下因素引起:
- 先天性心脏病、系统性红斑狼疮等疾病;
- 药物(如阿米雷司、芬氟拉明)或环境因素;
- 遗传因素或慢性肺部疾病(如COPD、睡眠呼吸暂停综合征)。
根据病因和发病机制,肺动脉高压可分为五大类:
- 动脉性肺动脉高压(如特发性、遗传性);
- 左心疾病相关肺动脉高压(如心脏瓣膜病);
- 肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压;
- 慢性血栓栓塞性肺动脉高压;
- 未明或多因素所致肺动脉高压。
2. 症状
早期症状不典型,可能表现为:
- 劳力性呼吸困难、乏力;
- 随病情进展,出现胸痛、晕厥、下肢水肿等右心衰竭症状;
- 部分患者可能出现声音嘶哑(肺动脉扩张压迫喉返神经)或咯血。
3. 诊断
- 超声心动图:初步评估肺动脉压力;
- 右心导管检查:确诊的“金标准”,可直接测量肺动脉压力;
- CT/MRI、血液测试等辅助排查潜在病因。
4. 治疗
- 一般治疗:氧疗、抗凝、利尿剂、康复训练等;
- 药物治疗:靶向药物(如波生坦)、血管扩张剂等;
- 手术治疗:肺移植或介入治疗(如肺动脉球囊扩张术)适用于重症患者。
5. 预后与日常管理
- 早诊早治可延缓病情进展,但需严格遵医嘱用药,避免擅自停药;
- 高危人群(如先天性心脏病、结缔组织病患者)需定期筛查;
- 日常注意低盐饮食、适度运动,避免高海拔地区和感染诱发加重。
若出现活动后气短、晕厥等症状,请及时就医进行专业评估。