先天性小耳畸形，一般按畸形发生的部位和程度分为三级。
第一级仅仅是耳郭小耳畸型，各个部分上可以分辨，外耳道狭窄或者部分的闭锁，鼓膜存在，听力基本正常。
第二级，耳廓扩展成条索状的突起，外耳道闭锁，鼓膜和棰骨柄的没有发育，呈传导性耳聋，在临床上比较常见。
第三级，耳廓残缺仅有零星而不规则的凸起，外耳道闭锁，听骨链畸形，伴有内耳功能的障碍，表现为混合型聋或感应神经性聋。
对于一级畸形者，如果没有听力障碍，则不需要急着治疗，等到孩子长大后再进行耳廓整形术。对于二级畸形者应该择期进行中耳成形术以提高听力。对于三级的畸形通常的要进行选配助听器或者是人工耳蜗植入等治疗。
