肉芽肿性血管炎是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉。
肉芽肿性血管炎病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
肉芽肿性血管炎临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节炎、皮肤，亦可累及心脏、神经系统及耳等。
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