运动神经元病是一系列以上下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征，通常感觉系统和括约肌功能不受累。
损害仅限于下运动神经源，表现为无力和肌萎缩，而无锥体束征者为进行性肌萎缩。
单独损害严重运动神经核而表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩者，为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征者，为原发性侧索硬化。
如上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征者，为肌萎缩侧索硬化。
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