蛛网膜囊肿绝大多数为慢性疾病，有的病人可终生无症状，仅在体检、外伤或头部不适时CT扫描偶然发现。个别会因外伤、脑内出血突然起病。其临床症状和体征与蛛网膜囊肿的大小和位置有关，常见的有：

一，颅内压增高症，表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等。婴幼儿常见有头围增大、前卤隆起、颅缝裂开等表现；部分小儿患者可仅有头围增大，或因囊肿局部压迫而致颅骨不对称发育畸形，而无其他异常表现。

二，脑积水。因囊肿压迫造成脑室系统阻塞，发生梗阻性脑积水，尤其是鞍上蛛网膜囊肿、颅后窝蛛网膜囊肿以及脑室内囊肿。部分病人的脑积水与脑脊液吸收障碍有关。

三，局灶性神经功能障碍，与蛛网膜囊肿的部位关系密切，不同部位的蛛网膜囊肿可引起不同症状、体征。例如颅中窝蛛网膜囊肿主要表现为轻偏瘫、三叉神经痛等局灶性脑损害；鞍区蛛网膜囊肿可以出现类似鞍区肿瘤的表现，如视力、视野障碍、内分泌障碍等；大脑凸面蛛网膜囊肿以偏瘫、失语，癫痫为主要表现；桥小脑角蛛网膜囊肿可出现颅神经障碍，如耳鸣、耳聋、面肌痉挛、三叉神经痛等桥小脑角肿瘤表现；四叠体池蛛网膜囊肿可出现上视困难、瞳孔散大、听力和平衡障碍等；小儿病例可出现癫痫及发育迟缓。

先天性蛛网膜囊肿一般不引起智力障碍。仅在巨大型病例中，当囊肿占据多个脑叶时才有可能引起智力下降。鞍上蛛网膜囊肿可累及下丘脑，或压迫第三脑室底部而出现性早熟；有时亦可出现共济失调、肢体震颤、舞蹈症及手足徐动症等。