血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,可以分为a型血友病和b型血友病,以a型血友病最为常见。
a型血友病是先天性缺乏凝血因子八所导致,b型血友病为先天性缺乏凝血因子九所导致,主要的临床表现为反复地自发性出血,出血后形成的血肿可以导致周围神经受累、上呼吸道梗阻、压迫附近的血管等,轻微损伤就可以造成出血。
在治疗上要根据血友病的类型进行针对性治疗,输入血浆为轻型血友病的首选治疗方法,轻型和中型的患者可以适用于冷沉淀疗法,想要维持较高的凝血因子水平,控制出血,可以用凝血因子八、凝血因子九浓缩剂。
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