毛细胞型星形细胞瘤是一种界限清,缓慢生长,常发生于儿童和年轻人的囊性星型细胞瘤,占全部胶质瘤的5%-6%。
67%发生于小脑,好发于20岁之前,没有明显的性别差异,随着年龄的增大而发病率降低,个别病例发生在50岁以上。可以发生在所有的神经轴,但儿童肿瘤较多发生于幕下,好发的部位有视神经下丘脑、大脑半球小脑和脑干。
患者可以出现肿瘤的占位效应和脑室梗阻症状,肿瘤很少累及大脑皮质,所以癫痫发作的比较少,肿瘤的生长速度也比较慢,所以一般不会出现肿瘤快速增长的症状。
相对来说该疾病预后比较好,能否完全切除取决于毛细血管星型细胞瘤的发生部位,有些毛细胞型星形细胞瘤会发展为多中心性疾病,幕上的病例在肉眼完整切除后,十年生存率约为100%。次全切除或者活检后,十年生存率约为74%,极少数病例发生恶变。