肺间质纤维化是以成纤维细胞增殖以及大量细胞外基质聚集并伴有炎症损伤,组织结构破坏为特征的一类肺部疾病的终末期改变。
双肺下叶间质性纤维化,主要是通过CT等影像学检查发现,在双肺的下叶有肺间质纤维化的改变。
原因与以下的危险因素有关,包括吸烟、环境暴露、长期接触金属粉尘、木屑、硅尘等,病毒感染、胃食管反流、自身免疫系统疾病以及遗传因素等有关。
呼吸困难是肺间质纤维化最常见的症状,肺功能检查可以见到肺容积减少、弥散功能降低和低氧血症。
治疗上要去除诱因,要戒烟,给予氧疗,肺康复,机械通气,以及必要时的手术治疗。
药物治疗包括糖皮质激素,免疫抑制剂或细胞毒性药物,抗氧化剂,抗纤维化药物,免疫调节剂以及基因治疗方法。