肺纤维化一少部分病人的病因可以明确,还有一大部分病人的病因尚不能明确,称为特发性肺间质纤维化。
早期多表现为轻微的干咳,咳嗽呈进行性加重,晚期会出现呼吸困难,气促伴有不能纠正的低氧血症,甚至有心力衰竭。
肺纤维化是正常的肺组织被破坏后经过异常修复所导致的结构异常。
肺纤维化晚期的病人可以看到明显的口唇紫绀、杵状指、呼吸运动度减弱,听诊时肺部有明显Velcro啰音,可以通过高分辨率的肺CT和肺功能来判断病情。
治疗上可以明确病因的那部分病人 以积极治疗原发病为主。
病因尚不能明确的特发性肺间质纤维化的病人,以对症处理为主,严重低氧的需要吸氧,重者需要应用有创或无创呼吸机治疗,因为肺间质纤维化并没有十分有效的药物,可以尝试应用乙酰半胱酸或者吡非尼酮等。