急进性肾小球肾炎最主要的临床特点是病人在短期内，几天或者是一两周以内，快速的出现肾功能的下降，出现急性肾衰竭。同时可以伴有蛋白尿、血尿，甚至肉眼血尿，有一部分病人可以出现肾病综合征，由于各型病因不一样，临床表现是有差异的，总体的特征就是肾功能在短期内快速的下降。
急进性肾小球肾炎，是肾科的急症、重症，称为RPGN，是肾科大夫高度警惕的一种疾病。急进性肾小球肾炎目前国际上分为三型，第一型是抗肾小球基底膜型，第二型是免疫复合物介导的新月体肾炎，第三种类型是血管炎的改变，就是ANCA血管炎这一类的改变。
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