三尖瓣下移是一种罕见的先天性心脏结构异常疾病,因三尖瓣瓣叶未正常附着于心脏右心室壁,导致心脏血流紊乱甚至危及生命。其症状轻重不一,可能终生无症状或突然诱发心力衰竭,患者需通过药物、手术等综合治疗手段干预。
- 发病机制:三尖瓣下移的本质是胚胎发育阶段房室连接部异常,导致三尖瓣隔叶与后叶下移至右心室壁,将右心室分隔为“房化右心室”和正常右心室两部分。瓣膜发育不良伴发功能障碍,血液易在心脏内反流,长期负荷引发心功能恶化。
- 症状表现:患者可无症状或表现为易疲劳、气短、心悸及发绀,严重阶段伴有心律失常、右心衰(如腹水、呼吸困难)及新生儿期急性肺动脉闭锁。约60%患者在20岁前症状加重,体力活动后加剧表现。
- 诊断方式:超声心动图是确诊核心手段,辅以X光片观察心脏形态,心电图排查心律失常。部分病例需CT或MRI精确评估解剖结构,判断畸形分型及手术必要性。四型中以C型与D型风险最高,需紧急干预。
- 治疗方案:轻症采取药物缓解心衰,严重者需手术纠治。术式涵盖瓣膜修复(如Danielson法)、房化心室折叠术或三尖瓣置换,后者术后需长期抗凝管理并定期更换人工瓣膜。最佳手术年龄为12岁以上,婴幼儿手术复杂度高。
- 预后与风险:部分患者经矫治可实现长期稳定生活,但需终身随访心功能。未治疗病例可能进展至慢性心衰、猝死或依赖心脏移植。新生儿期合并肺动脉高压者死亡率显著,家族遗传史者需针对性筛查。
若出现运动后心悸气促或不明原因下肢水肿,建议尽快接受超声心动图检查以排除三尖瓣异常。定期监测心脏功能、遵循医嘱规范治疗,可最大限度提高生活质量和生存周期。