小胆管扭曲可能是多种胆道疾病的表现，尤其与 胆汁淤积性疾病、肝硬化 相关，严重时可导致黄疸、肝衰竭，常见病因包括 原发性硬化性胆管炎、胆汁性肝硬化 等。
小胆管扭曲指胆管结构异常出现弯曲变形，直接影响胆汁的正常排泄，造成胆汁淤积。其核心机制是胆管受压或纤维化，导致胆汁流动不畅，可能进一步引发肝功能损害。常见原因涵盖以下病理类型：
原发性硬化性胆管炎（PSC） 是一种自身免疫性疾病，以胆管慢性炎症、纤维化和多灶性狭窄为特征。患者通常伴随黄疸、瘙痒、乏力及右上腹疼痛，实验室检查可能发现碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高。影像学如磁共振胰胆管造影（MRCP）显示“串珠样”狭窄，是PSC的典型表现。病情发展可能诱发肝硬化，甚至胆管癌。
胆汁性肝硬化 的发病常由长期胆汁淤积引发，初期可能因胆管结石或胆道感染引发胆道梗阻，后期发展为肝内小胆管扭曲纤维化，造成肝实质损害。患者表现为慢性黄疸、皮肤瘙痒及凝血功能障碍，实验室检查结合影像学可鉴别诊断。
肝内外胆管结石与肿瘤 同样可能压迫胆管，导致其形态异常。长期梗阻引发局部纤维化，形成扭曲狭窄。这类病变通常伴随急性梗阻性化脓性胆管炎症状，如寒战、高热及黄疸加重。Mirizzi综合征 因胆囊或胆管结石压迫导致肝总管狭窄，也可能表现为小胆管扭曲。
明确诊断需综合多项检查：肝功能和影像学评估（如MRCP、ERCP）是主要手段，尤其注意排查是否存在免疫异常抗体（如PSC患者ANCA阳性）。症状轻者可药物利胆，如熊去氧胆酸，若出现严重狭窄或结石梗阻，需通过内镜下球囊扩张或手术矫正干预，晚期患者可能依赖肝移植逆转病情。
小胆管扭曲的核心在于早期识别胆汁流动受阻的病因与并发症，结合多学科检查明确诊断。一旦确诊应个性化处理，同时防治肝纤维化进展，以延缓肝功能恶化，必要时及时采取手术或移植措施。
