肝内胆管瘤是以胆管上皮细胞异常增生为特征的肝胆系统疾病，多数为恶性（肝内胆管癌），良性病变较为罕见。该病起病隐匿，早期症状不明显，恶性类型易转移且预后较差，手术切除是唯一根治手段，但受限于解剖位置复杂和治疗难度大，患者生存率普遍偏低。
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定义与分型
肝内胆管瘤分为良性和恶性两类：良性者多为胆管腺瘤或错构瘤，临床占比不足10%；恶性类型即肝内胆管癌（ICC），起源于二级及以上胆管分支，占原发性肝癌的15%。根据生长方式可分为肿块型、管周浸润型和管内生长型，其中肿块型最常见，侵袭性强。 -
临床表现与危害
早期可能仅表现为上腹隐痛或乏力，晚期出现黄疸、消瘦、肝功能异常。恶性病例易通过淋巴或血液转移，术后5年生存率不足30%。若未及时治疗，可引发胆汁淤积性肝硬化或肝衰竭，危及生命。 -
诊断难点
需结合影像学（超声、CT、MRI）和病理活检确诊。易与肝细胞癌、转移性肝癌混淆，需通过免疫组化标记物（如CK19、CEA）鉴别。约40%的病例因缺乏典型影像特征而延误诊断。 -
治疗手段
根治性手术需切除病灶及周围肝组织，高位胆管病变常需胆管整形吻合，技术难度高、并发症风险大。对无法手术者，化疗（吉西他滨联合顺铂）或靶向药物（如FGFR抑制剂）可延缓进展。 -
预防与早筛建议
有胆道结石、肝吸虫感染或肝硬化病史者应每年进行肝脏超声和肿瘤标志物（CA19-9、CEA）筛查。出现不明原因皮肤瘙痒、粪便颜色变浅时，需警惕胆道梗阻可能。
若发现肝胆区域不适或影像检查异常，务必选择具备肝胆肿瘤诊疗中心的三甲医院就诊，避免误诊漏诊。规范化的多学科诊疗可显著改善预后，早期干预是关键。
