肺间质纤维化属于重大疾病,其高致死率、不可逆性及治疗难度大的特点使其被列为严重威胁健康的疾病之一。患者肺组织逐渐瘢痕化,导致呼吸功能持续恶化,5年生存率甚至低于部分癌症。
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疾病严重性
肺间质纤维化病理特征为肺部正常结构被异常纤维组织替代,气体交换能力进行性丧失。晚期患者可能出现呼吸衰竭、肺动脉高压等致命并发症,需长期依赖氧疗或肺移植维持生命。 -
治疗挑战
现有药物仅能延缓病程进展,无法根治。抗纤维化药物(如吡非尼酮)价格昂贵且伴随明显副作用,肺移植面临供体短缺和术后排斥风险,患者经济与生理负担沉重。 -
预后与影响
确诊后中位生存期约3-5年,急性加重期死亡率超50%。疾病导致患者丧失劳动能力,家庭照护成本激增,被多国医保列为特殊慢性病或罕见病管理范畴。
该病需早诊早治,建议高危人群(如吸烟者、粉尘接触者)定期进行肺功能筛查。出现不明原因干咳、气促症状时应立即就医,争取干预窗口期。