溶血尿毒综合征(HUS)的治疗核心是及时纠正溶血、控制肾功能损伤及预防并发症,关键方法包括血浆置换、支持性治疗(如补液、输血)和针对特定病因的靶向治疗(如抗补体药物)。
- 血浆置换:迅速清除血液中的异常物质(如补体因子或毒素),尤其适用于典型腹泻相关型HUS或非典型HUS(aHUS),需早期启动以阻断溶血进程。
- 支持性治疗:通过静脉补液维持水电解质平衡,输血纠正严重贫血,必要时进行透析(约50%患者需短期透析)以替代肾脏功能。
- 靶向药物:对于aHUS,抗补体药物(如依库珠单抗)能抑制补体过度激活,显著改善预后;而继发性HUS需针对原发病(如感染或自身免疫病)用药。
- 并发症管理:控制高血压(常用ACE抑制剂)、预防血栓形成,并监测神经系统症状(如癫痫),避免病情恶化。
早期诊断和分型是治疗成功的关键,患者需在专科中心接受个体化方案,长期随访以评估肾功能恢复情况。