小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症需要治疗吗？
需要。 虽然目前尚无特效疗法能根治这一遗传性疾病，但通过综合治疗手段（如药物干预、肝移植、肺功能锻炼）可显著延缓病情进展、改善患儿生活质量，尤其是针对肝脏和肺部并发症的早期干预至关重要。
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药物治疗：抗氧化剂（如维生素E、C）被用于减轻氧化应激对肝脏和肺部的损伤，长期服用可能减缓疾病恶化。对于胆汁淤积症状，可补充脂溶性维生素（D、K）并使用消胆胺等药物对症处理。
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器官移植：
- 肝移植：严重肝硬化或肝功能衰竭患儿可通过肝移植替换病变肝脏，术后能恢复α1-抗胰蛋白酶的正常合成功能。
- 肺移植：晚期肺气肿患者若其他治疗无效，肺移植是挽救生命的最终选择，但需严格评估供体匹配与术后管理。
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生活方式管理：
- 饮食调整：低脂易消化饮食，增加蔬果摄入，避免酒精和肝毒性药物。
- 肺功能锻炼：通过深呼吸训练、吹气球等方式增强肺活量，减少呼吸道感染风险。
- 环境防护：远离烟雾、空气污染等刺激因素，定期监测肝肺功能。
总结：患儿需终身随访并多学科协作治疗，家长应注重日常护理与营养支持，早期干预可最大限度降低并发症风险。
