视神经的原发性萎缩是视神经纤维因筛板后方的病变（如外伤、肿瘤压迫或遗传疾病）导致的不可逆性退化，典型表现为视盘苍白但边界清晰、视力进行性下降及中心视野缺损。其核心特点是病变位于眼球后方，萎缩过程呈“下行性”，与颅内压升高或视网膜病变无关。
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病因与机制
原发性萎缩多由球后视神经炎、Leber遗传病、眶内肿瘤或中毒等因素直接损伤视神经轴突所致。神经节细胞变性后，信号传导中断，最终导致视盘苍白化。 -
典型症状
患者早期可能出现中心视力模糊、色觉异常（尤其是红绿色），视野检查可见中心暗点或鼻侧缺损。晚期可发展为管状视野甚至失明。 -
诊断要点
需结合眼底检查（视盘苍白但边界清晰）、OCT（神经纤维层变薄）及视野分析。MRI或CT可排查肿瘤压迫等病因，基因检测有助于确诊遗传性病例。 -
治疗与预后
目前无法逆转萎缩，但可通过激素冲击（炎症期）、营养神经药物（如维生素B12）或手术解除压迫延缓进展。遗传性病例需辅酶Q10等支持治疗。
提示： 若出现不明原因视力下降，需尽早就医排查视神经病变，早期干预可保留残余视功能。
