髓质海绵肾是一种先天性肾脏发育异常疾病,以肾髓质集合管囊性扩张为特征,外观呈海绵状, 虽属良性病变但易引发肾结石、尿路感染等并发症。患者多在40-50岁因症状就诊,男性发病率较高,肾功能通常不受严重影响,预后良好。
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核心特征
髓质集合管先天发育异常导致囊状扩张,70%为双肾病变。早期无症状,随尿液滞留易形成微小结石或继发感染,出现血尿、腰痛、肾绞痛等典型表现。 -
病因与遗传
可能与常染色体隐性遗传相关,但多数为散发病例。胚胎期集合管与远端小管连接异常是主要机制,并非传染性疾病。 -
诊断要点
静脉尿路造影或CT是主要手段,典型表现为肾锥体部簇状结石或扇形分布的囊腔造影剂滞留。需与肾结核、钙盐沉着症等鉴别。 -
治疗与管理
- 无症状者仅需定期随访,保持每日饮水2升以上,低钙低草酸饮食。
- 并发症处理:结石需药物或碎石治疗,感染需抗生素控制,严重单侧病变可考虑部分肾切除。
提示:若出现反复血尿或腰痛,建议尽早就诊泌尿外科。多数患者通过规范管理可维持正常生活,无需过度焦虑。