蜂窝肺是特发性肺纤维化（IPF）的俗称，因肺部CT呈现密集的蜂窝状空洞而得名，致死率极高（5年生存率低于30%），症状隐匿易误诊（超50%患者首诊被误判），且目前无法根治，被称为“不是癌症的癌症”。
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疾病本质
属于间质性肺病晚期表现，肺组织因纤维化形成永久性瘢痕，导致氧气交换受阻。分为特发性（病因不明）和继发性（如尘肺、结缔组织病引发），特发性占比高且预后更差。 -
典型症状
- 进行性呼吸困难：初期仅活动后气短，晚期静息时也窒息。
- 干咳久治不愈：抗生素无效，常伴杵状指、口唇发绀等缺氧体征。
- 急性加重风险：感染或气胸可导致肺功能骤降，需紧急救治。
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诊断难点
依赖高分辨率CT（HRCT）和肺功能检查，但早期影像易与肺炎、慢阻肺混淆，需结合病史排除继发因素（如职业粉尘接触史）。 -
治疗与管理
- 抗纤维化药物：如吡非尼酮可延缓肺功能衰退，但无法逆转病变。
- 氧疗与肺康复：改善缺氧，提升生活质量。
- 预防感染：接种流感疫苗，避免感冒诱发急性加重。
提示：40岁以上长期干咳、气短者应尽早就诊呼吸内科，戒烟和远离污染环境可降低患病风险。
