​​触诊无肺动脉关闭感是埃布斯坦综合征（Ebstein畸形）的典型临床表现，这是一种罕见的先天性心脏病，以三尖瓣下移、右心室功能异常为特征，可导致发绀、心力衰竭等严重后果。​​

1. ​​核心病因与病理​​
   埃布斯坦综合征的核心问题是三尖瓣隔瓣或后瓣下移至右心室近心尖处，导致右心房扩大、功能性右心室缩小。这种畸形使肺动脉瓣关闭时无法产生正常触诊感知，同时可能合并三尖瓣关闭不全、心房水平分流（如卵圆孔未闭），进一步加重血流动力学紊乱。

2. ​​典型症状与体征​​
   患者症状差异大，轻者可无症状，重者新生儿期即出现发绀、充血性心力衰竭。典型体征包括：

   • ​​“安静心前区”​​：望诊心前区搏动弱，触诊无肺动脉关闭感；
   • ​​心音异常​​：第一心音分裂、第二心音宽分裂，可能伴随第三、第四心音；
   • ​​发绀与杵状指​​：因右向左分流导致血氧饱和度下降。

3. ​​诊断与检查方法​​
   确诊需结合多项检查：

   • ​​超声心动图​​：直接观察三尖瓣下移程度和右心室结构；
   • ​​心电图​​：显示右心房扩大（高振幅P波）、右束支传导阻滞；
   • ​​心血管造影​​：可见“双球征”（扩大的右心房与缩小的右心室）。

4. ​​治疗与预后​​
   预后差异显著，严重者需早期手术（如三尖瓣成形术、Glenn手术），轻者可能长期无症状。关键提示：妊娠期避免锂剂暴露（增加胎儿发病风险），有家族史者需遗传咨询。

​​若发现心前区触诊异常或不明原因发绀，应尽早进行心脏专科评估，避免延误诊治。​​