心脏淤积淀粉样物质,指的是错误折叠的纤维淀粉样前体蛋白,以异常的 β 折叠形式,在心脏组织中沉积,从而破坏正常组织结构,引发功能紊乱的一组疾病。这一情况会带来多方面影响:
- 心脏功能受损:淀粉样物质沉积于心肌,使心肌细胞发生营养障碍、萎缩,甚至被取代,导致心肌僵硬、顺应性下降。早期心室受累,室壁增厚但心腔无扩张,出现射血分数保留的心衰;病情进展至重度和晚期,会出现收缩功能障碍,表现为射血分数降低的心衰,患者会感到疲劳、乏力,还可能出现下肢水肿、腹水等右心衰症状 。
- 心律失常:淀粉样蛋白若累及心脏传导系统,会导致电信号传导异常,引发各种心律失常,如心跳过快、过慢或心律不规则,患者可能伴有头晕、晕厥甚至意识丧失等情况 。
- 心脏结构改变:可致使房间隔肥厚,影响心房功能,引发心房颤动(ATTR 多于 AL);还会造成心包受累出现少量心包积液(大量积液罕见);瓣膜受累增厚,出现轻中度反流,老年患者可能出现低流量、低压差型主动脉瓣狭窄;冠状动脉受累(常见于小的透壁血管),引发心肌缺血和心绞痛(AL 多于 ATTR)。
- 其他器官表现:部分患者因淀粉样蛋白累及其他器官,会出现相应症状。比如,AL 型可能出现巨舌症、眶周紫癜(熊猫眼)、蛋白尿、下颌运动性疼痛、体重减轻及腹泻等胃肠道症状;ATTRwt 型可能出现脊柱狭窄 。
心脏淤积淀粉样物质对心脏及身体危害较大,若出现相关症状,应及时就医检查,通过超声心动图、心脏磁共振成像、放射性核素检查、病理检查等手段明确诊断,并积极治疗 。