1. ​​定义与分类​​

• 该病也被称为​​Weston-Hurst急性出血性白质脑炎​​，被认为是​​急性播散性脑脊髓炎（ADEM）的暴发型​​，属于自身免疫性疾病范畴。
• 主要累及青壮年，儿童偶见，发病前常有上呼吸道感染史。

2. ​​病因与发病机制​​

• ​​病因复杂​​，可能与以下因素相关：
  • ​​感染​​：病毒（如流感病毒、EB病毒）、细菌或寄生虫感染可能触发异常免疫反应。
  • ​​自身免疫紊乱​​：免疫系统错误攻击神经髓鞘，导致炎症和坏死。
  • ​​遗传与环境因素​​：部分患者存在基因易感性，长期接触化学毒素或重金属可能增加风险。
• ​​病理特征​​：脑和脊髓白质出现广泛出血、小血管纤维素样坏死及脱髓鞘改变，病灶多呈弥漫性分布。

3. ​​临床表现​​

• ​​起病急骤​​，数小时至数天内病情迅速恶化，常见症状包括：
  • ​​高热​​（体温常超过39℃）、剧烈头痛、颈项强直。
  • ​​意识障碍​​：烦躁、谵妄、昏迷等，部分患者出现癫痫发作。
  • ​​运动障碍​​：偏瘫、四肢瘫，严重者累及呼吸肌导致呼吸困难。
  • ​​其他症状​​：精神异常（幻觉、定向力障碍）、吞咽困难、构音不清等。

4. ​​诊断方法​​

• ​​实验室检查​​：
  • 血常规显示白细胞增多，血沉加快。
  • 脑脊液（CSF）压力增高，细胞数及蛋白含量升高，偶见红细胞。
• ​​影像学检查​​：
  • ​​MRI​​：可见脑和脊髓白质内多发T1低信号、T2高信号病灶，提示出血和脱髓鞘。
  • ​​CT​​：显示白质低密度区，增强扫描可见强化。
• ​​病理检查​​：脑活检可确诊，表现为血管周围脱髓鞘、小血管坏死及炎性细胞浸润。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​治疗原则​​：早期干预以抑制炎症、调节免疫，常用方法包括：
  • ​​大剂量糖皮质激素冲击​​（如甲泼尼龙、地塞米松）。
  • ​​免疫球蛋白静脉注射​​或​​血浆置换​​，清除致病因子。
  • 对症治疗：控制高热、癫痫，维持水电解质平衡。
• ​​预后​​：多数患者在发病后1-11天内死亡，少数幸存者可能遗留永久性神经功能缺损（如认知障碍、肢体瘫痪）。

6. ​​预防与注意事项​​

• 目前无明确预防措施，但避免感染、及时治疗免疫相关疾病可能降低风险。
• 早期识别症状并就医至关重要，延误治疗会显著增加死亡率。

若出现高热、剧烈头痛、意识障碍等症状，需立即至神经内科就诊，完善检查以明确诊断。