纹状体黑质变性是一种罕见的神经系统变性疾病,主要影响中年男性。其最明显的症状包括:
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进行性肌强直:患者的肢体会逐渐变得僵硬,尤其是在疾病的早期阶段,通常从一侧肢体开始,然后发展到对侧。
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运动迟缓:患者的动作会变得缓慢,包括起步、转身和姿势转变等。
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步态障碍:患者的步态会变得不稳,可能出现前冲步态,即起步时会向前冲,难以及时停步。
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自主神经功能障碍:随着病情的发展,患者可能出现尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能障碍等症状。
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小脑功能障碍:患者可能出现共济失调、辨距不良、轮替运动障碍、协调性差及异常的眼球活动等症状。
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锥体束征:少数患者可能出现锥体束征,如肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性等。
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其他症状:患者还可能出现构音障碍、吞咽困难、翻身困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等症状。
这些症状通常在疾病的早期阶段出现,并随着病情的发展而逐渐加重。由于纹状体黑质变性的症状与帕金森病相似,因此容易被误诊为帕金森病。与帕金森病不同,纹状体黑质变性患者通常对左旋多巴治疗反应不佳。