小儿空鞍综合征是指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内,使垂体受压变形及蝶鞍扩大而产生的一系列临床症状。其症状表现多样,主要包括:
典型症状
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头痛:
- 头痛大多位于额眶部,无定时,往往单独出现。
- 可能是由于硬脑膜被牵扯所致。
- 无恶心呕吐。
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肥胖:
- 常见,尤其是女性,通常伴糖耐量下降。
- 肥胖可能与经产、饮食因素以及更年期有关。
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视力障碍:
- 患儿可出现视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。
- 视野缺损的原因可能是由于视交叉被压迫向下而推入鞍内,有时第三脑室前部疝入鞍内,以致引起视神经扭曲视交叉嵌塞在鞍背嵴上导致不规则视野缺损。
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内分泌功能紊乱:
- 临床上大多数病儿无垂体功能障碍的表现,仅少数有垂体功能亢进如闭经-泌乳、高催乳素血症、肢端肥大症或腺垂体功能减退的症状。
- 儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常,如生长激素分泌减少导致生长受限,身材矮小;促性腺分泌激素减少导致第二性征发育延迟等。
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其他症状:
- 少数可有高血压、脑脊液鼻漏、良性颅内高压。
- 偶有癫痫、意识障碍等。
可能的并发症
- 垂体功能减退症:垂体受到压迫导致的,临床主要表现为发育异常(骨骼发育迟缓、身材矮小等)、激素紊乱等。
总结
小儿空鞍综合征的症状表现复杂多样,且可能因个体差异而有所不同。一旦发现孩子有上述异常症状,应及时带孩子到正规医院就诊,进行相关检查,如头颅磁共振成像(MRI)、内分泌激素测定等,以明确诊断,并采取相应的治疗措施。