左心室双出口(DOLV)是一种罕见的先天性心血管畸形,其定义和相关特征如下:
定义
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基本概念:左心室双出口是指主动脉和肺动脉均起源于左心室的先天性心血管畸形。在这种畸形中,两大动脉的开口位于同一平面,且双侧圆锥及圆锥肌肉发育不全。
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血流动力学改变:左心室双出口的血流动力学变化类似于法洛四联症或完全性大动脉错位伴室间隔缺损。这通常导致体循环动脉血氧饱和度明显降低,出现发绀等症状。
病理解剖与分型
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病理解剖:在左心室双出口中,主动脉瓣和二尖瓣之间可能存在一定的连续性,而半月瓣和房室瓣之间无纤维连续。常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄等其他心脏畸形。
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病理分型:根据室间隔缺损的位置、大动脉的关系以及有无肺动脉狭窄等因素,左心室双出口可分为多种类型。如法洛四联症型、艾森曼格型等。
临床表现
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发绀:由于体循环动脉血氧饱和度降低,患者常出现发绀症状。
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呼吸困难:肺充血或缺血时,患者可能出现呼吸不畅、呼吸异常等症状。
左心室双出口是一种复杂的先天性心血管畸形,其治疗需要综合考虑患者的具体情况和病情严重程度。对于确诊为左心室双出口的患者,应及时就医并接受专业治疗。