特发性非硬化性门脉高压综合征是一种较为罕见的肝内型窦前阻塞性门脉高压症，以下是关于它的详细介绍：
- 病因：目前病因尚不明确，已知可能与门静脉血栓形成、门静脉狭窄、门静脉血管瘤等疾病因素有关。也可能与婴儿胚胎发育异常、外伤、术后卧床时间过久或长期不活动等有关。遗传因素可能也在发病中起到一定作用，有该病家族史的人群发病风险相对较高。
- 临床表现：患者具有门静脉高压的临床表现，以门静脉高压表现、腹部肿块等为典型症状。最常见的是食管、胃底静脉曲张破裂出血，可反复呕血及黑便，患者对消化道出血有较好的耐受性，通常无腹水、黄疸、昏迷等肝功能失代偿期的表现。部分患者还会出现脾肿大，导致左上腹不适及隐痛、胀满，伴有血白细胞、红细胞及血小板数量减少，即脾功能亢进。患者可因大量失血而出现脸色苍白、四肢湿冷、脉搏加快，甚至昏迷等休克症状。
- 诊断：临床及放射学检查有肯定的门静脉高压，包括明显的脾肿大，食管静脉曲张，反复上消化道出血，而肝功能正常或基本正常。门静脉造影显示肝外门静脉无阻塞及狭窄。肝组织活检可见不规则肝包膜增厚；门静脉区纤维组织增生，有纤维隔向小叶内伸展；小叶结构轻度变形，中央静脉被挤压或不规则。
- 治疗：对无出血或很少出血的病人，可采用保守治疗，如药物治疗等。对需手术者，作脾切除加脾肾静脉吻合较门腔分流为优，因后者引起门脉分流性脑病的发病率较高。
- 预后：特发性非硬化性门脉高压综合征经过有效规范的治疗，大多数能够减轻或消除症状、维持正常的生活质量，但不能排除复发的可能性。大多数患者的肝功能保存良好，但一小部分患者会发展为肝功能衰竭。经规范治疗和护理一般不会影响自然寿命，但患者需要遵循医嘱定期复诊，观察病情变化。
