蜂窝肺综合征是一种终末期肺部病变,其特点为肺部结构出现弥漫性蜂窝样改变。以下是该病的综合说明:
一、定义与特征
- 病理表现:肺部形成大量直径不超过10mm的小囊肿样结构,呈网状或蜂窝状分布,以双下肺多见。
- 疾病性质:并非独立疾病,而是多种肺部疾病的终末期表现,肺组织纤维化和囊性病变不可逆。
二、病因
主要继发于以下疾病:
- 间质性肺病:如特发性肺纤维化、结节病、石棉肺。
- 结缔组织病:如类风湿性肺炎、放射性肺炎。
- 其他因素:长期有害物质吸入、慢性感染(细菌、结核、真菌等)。
三、临床表现
- 典型症状:进行性加重的呼吸困难、气短、咳嗽、咳痰,活动耐力下降。
- 并发症:肺动脉高压、肺心病、自发性气胸(需持续负压引流)。
四、诊断
- 影像学检查:胸部CT显示双肺蜂窝状改变,是确诊的关键依据。
- 辅助检查:结合自身抗体检测、肺功能评估及感染指标(如白细胞升高)。
五、治疗与管理
- 对症治疗:吸氧、支气管扩张剂缓解症状,抗感染治疗控制急性加重。
- 并发症处理:气胸需持续负压吸引,必要时手术治疗。
- 预后:不可逆转,生存时间短,治疗目标为维持病情稳定。
六、与其他疾病区别
- 非癌症:属于结构破坏性疾病,与肿瘤性质不同。
- 鉴别诊断:需排除慢阻肺、支气管肺炎等其他呼吸系统疾病。