1. 定义与分型
三房心可分为左位和右位两种,其中左位三房心更为常见(约占92%)。根据隔膜上是否存在交通口,可分为:
- A型:隔膜上有小孔,肺静脉通过副房进入真房,类似二尖瓣狭窄症状。
- B型:隔膜无交通口,肺静脉通过房间隔缺损(ASD)与右房交通。
2. 病因
主要与胚胎期心脏发育异常有关,如共同静脉干未与左心房融合或肺静脉总干形成副房。部分病例可能与遗传、孕期感染或药物因素相关。
3. 症状
症状轻重与隔膜孔径大小相关:
- 严重狭窄(孔径<3mm):出生后即出现呼吸急促、发绀、心力衰竭,甚至急性肺水肿。
- 较大孔径或合并ASD:症状可能延迟至儿童期,表现为活动后气促、乏力、生长迟缓。
4. 诊断
- 超声心动图:首选检查,可清晰显示隔膜结构和血流动力学异常。
- CT/MRI:辅助评估心房解剖及合并畸形。
- 心电图/X线:显示右心室肥大、肺动脉高压等间接征象。
5. 治疗
- 手术治疗:唯一有效方法,需在体外循环下切除异常隔膜,恢复血流。婴幼儿需在深低温循环暂停下进行。
- 药物治疗:用于术前控制心力衰竭(如利尿剂、β受体阻滞剂)或术后管理肺动脉高压。
6. 预后
早期诊断并手术者预后较好,但严重病例或延误治疗可能导致心力衰竭、反复肺部感染甚至死亡。术后需定期复查心脏功能。
若出现呼吸急促、发绀等症状,建议及时就医,通过专业检查明确诊断并制定治疗方案。