胆固醇肺炎是一种非常少见的慢性特发性间质性肺部疾病,又称为内源性类脂性肺炎。以下是其详细介绍:
- 病因:病因和发病机制尚不明确,可能与肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激、吸烟等有关。这些因素可能使肺泡上皮细胞大量破坏,类脂质变性,胆固醇析出并被组织细胞吞噬,形成泡沫细胞并沉积在肺泡内或肺泡壁。
- 临床表现:症状无特异性,主要为发热、咳嗽、咳痰、胸痛,偶有咯血等,部分患者活动后会出现呼吸困难。病情严重或病程较长者可能出现脂肪栓塞、脂质累积症等并发症,表现为皮下出血、头痛失眠甚至昏迷、面部粗大、鼻梁较大、舌突出等症状。
- 检查
- 实验室检查:部分患者血清胆固醇值正常,约有 1/2 病例红细胞沉降率增快、白细胞增高。胸腔积液外观多呈咖啡色或酱油色,胆固醇结晶均为阳性,含量显著升高。
- 影像学检查:X 线胸片可见肺部块影,部分边缘清楚,部分边缘不清,少数有分叶、毛刺征。CT 对诊断有较大意义,胆固醇肺炎的 CT 值近于 - 150~60HU 的脂质密度,而肺癌的 CT 值在 57~147HU 之间。
- 病理检查:病变肺组织肺泡腔内及肺泡壁充满大量泡沫细胞,泡沫细胞内含有吞噬的胆固醇结晶,肺泡间隔的纤维组织增生,淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润,大标本病理检查是确诊的金标准。
- 诊断与鉴别诊断:临床症状和体征无明显特异性,主要通过痰液检查、胸片、肺部 CT 进行初步诊断、鉴别,确诊依靠肺组织病理活检。需与其他原因引起的肺纤维化、肺癌等相鉴别。
- 治疗:主要通过对症处理以及手术切除进行治疗。对症治疗包括使用支气管舒张剂、祛痰药、抗纤维化药物等。对于合并肺肿瘤、慢性肺脓肿、机化性肺炎等肺实质性病变的患者,应行肺段、叶切除术或肿块切除术,切除病灶。
- 预后:患者多数可无症状,无需治疗,症状较轻者一般预后较好。部分继发性胆固醇肺病患者可通过积极控制原发病达到临床治愈。弥漫性病变患者无法手术切除病灶,预后较差。