1. ​​定义与分类​​

肺动脉口狭窄根据狭窄部位可分为：

• ​​肺动脉瓣狭窄​​（最常见，约占90%）
• ​​右心室漏斗部狭窄​​（瓣膜下方狭窄）
• ​​肺动脉主干或分支狭窄​​（较少见）
  根据狭窄程度（通过压力阶差划分）：
• ​​轻度​​：压力阶差＜40mmHg
• ​​中度​​：压力阶差40-100mmHg
• ​​重度​​：压力阶差＞100mmHg

2. ​​病因​​

• ​​先天性因素​​：胚胎期发育异常，如风疹病毒感染、家族遗传等。
• ​​其他高危因素​​：孕期用药、类癌综合征等。

3. ​​症状​​

• ​​轻度狭窄​​：可能无症状或仅轻微活动后气促。
• ​​中重度狭窄​​：
  • 活动后乏力、胸闷、心悸、头晕甚至晕厥。
  • 晚期可能出现右心衰竭症状（颈静脉怒张、肝肿大、下肢水肿）。
  • 合并房间隔缺损时，可见口唇发绀、杵状指（趾）。

4. ​​诊断​​

• ​​体格检查​​：胸骨左缘第2肋间可闻及喷射性收缩期杂音。
• ​​影像学检查​​：
  • ​​超声心动图​​：评估狭窄部位、程度及右心室肥厚情况。
  • ​​心导管检查​​：测定跨瓣压差，指导治疗决策。
  • ​​胸部X线​​：显示肺动脉段突出、右心室增大。

5. ​​治疗​​

• ​​轻度狭窄​​：通常无需治疗，定期随访即可。
• ​​中重度狭窄​​：
  • ​​介入治疗​​：球囊瓣膜成形术（首选）或支架置入。
  • ​​外科手术​​：瓣膜切开术或补片加宽术，适用于复杂病例。

6. ​​预后​​

• ​​轻度患者​​：预后良好，可正常生活。
• ​​重度未治疗者​​：可能因心力衰竭或严重缺氧危及生命。

7. ​​预防与管理​​

• ​​孕期预防​​：避免风疹病毒感染，定期产检。
• ​​术后护理​​：预防感染、监测心脏功能，合理饮食与活动。

若出现活动后呼吸困难、晕厥等症状，建议及时就医，通过心脏彩超等检查明确诊断。