1. 病因与病理
- 病因尚未明确,可能与遗传、环境及生活方式相关,主要表现为脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元等部位的慢性进行性损伤。
- 病变侵犯桥脑和延髓的运动神经核,导致上、下运动神经元同时受损。
2. 主要症状
- 吞咽困难:饮水呛咳、食物滞留咽喉,易引发吸入性肺炎。
- 构音障碍:言语不清、声音嘶哑,最终可能完全丧失语言能力。
- 肌肉无力:舌肌萎缩伴肌束颤动、咀嚼无力,部分患者出现四肢肌肉萎缩。
- 其他体征:咽反射消失、软腭麻痹,晚期可能出现呼吸肌无力需呼吸机支持。
3. 疾病进展与预后
- 多发于中年以上人群,男性略多于女性,平均存活期约1-3年。
- 常因呼吸衰竭、窒息或严重肺部感染危及生命。
4. 诊断与治疗
- 诊断需结合神经系统检查、MRI等影像学手段,排除重症肌无力、脑干肿瘤等疾病。
- 目前无根治方法,治疗以对症支持为主,如鼻饲管置入改善营养、气管切开维持呼吸,中医针灸可能延缓肌肉萎缩。
患者需加强护理,预防并发症,并在医生指导下制定个性化管理方案。